Das Loeys-Dietz-Syndrom

Abgrenzungen zum Marfan-Syndrom
adminmarfan
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Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo Kathi...
Hmmmm...in Datteln in NRW ist ein ganz toller Prof. und ein toller Kinderkardiologe,Prof. Trowitzsch und Dr. Menke...wirklich viel weiß ja nunmal kein Kardiologe darüber und mit Losartan ist es ja bei so kleinen mehr oder minder ein Versuch. Bei so kleinen Mäusen ist das denke ich ein Risiko-ich würde es stationär einstellen lassen,das wird bei meinem Sohn auch immer gemacht.
Dann wird alle 30 min. Blutdruck gemessen usw. also ich bin mit Datteln sehr zufrieden. Wie gesagt bei meinem Kleinen ist es jetzt seit knapp 11/2 Jahren stabil minimal besser geworden. Ich denke aber das es für ein 6 monatiges Baby schon extrem ist-meiner dürfte bei einer Größe von 129,5 22kg und fast 7 Jahren eine Aortenwurzel von 1,8cm haben-er hat 3,5cm ,geht es nur minimal weiter wird sofort operiert. Die Maße werden über die Körperfläche errechnet-das macht ein Kardiologe eigentlich sofort und erklärt Dir alles-also kann er wirklich nicht so toll sein...manche Ärzte können nicht zugeben wenn sie überfordert sind. Ich hoffe ich habe Dir ein wenig geholfen...LG
Beta Blocker müßte das Mäuschen auch sofort bekommen-das war das erste was meiner bekam-noch vor Losartan
Hier die Telefonnummer der Kinderklinik Datteln 02363/975-271 die ist von der kardiologischen Ambulanz
Kopf hoch ;)

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Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo nochmal...ich lese gerade Du kommst aus Würzburg-da gibt es bestimmt noch was näheres als Datteln in NRW. Ich kann mal fragen...

adminmarfan
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Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Vielen Dank für die rasche Antwort!!
Wie alt war dein Kind, als die Krankheit diagnostiziert wurde und seit wann bekommt er Medikamente? War die Aortenwurzel schon immer weiter oder hat sich das erst mit den Jahren so ergeben?
Ich finde, jeder Arzt, der mindestens schon mal ein Kind mit LDS behandelt hat, ist Gold wert. War von euch schon mal jemand in Hannover, der "Marfan-Hochburg"? Kennen die sich ein bisschen mit der Krankheit aus?
Unser Sohn hat so viele Baustellen, da wäre eine koordinierende Stelle schon ganz gut.
Liebe Grüße und ganz vielen Dank schon mal im Voraus fürs Fragenbeantworten (leider hat man davon ja ganz viele und man weiß immer gar nicht so recht, wo man die alle loskriegen kann...)

Kathi

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Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hab noch was vergessen: in welchem Alter hat dein Sohn Beta-Blocker bekommen? Hat er die gut vertragen? Konnte damit schon ein Stillstand erreicht werden, oder erst mit Losartan? Hat ihm euer Kardiologe Losartan verschrieben (laut unserem ist das in Deutschland gar nicht zugelassen für LDS)?
Ich sags ja, so viele Fragen...

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RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hey, hey ich bin`s...

ach so dann ist dieses Losatan also auch noch relativ neu? Ich bin total glücklich mit meinem Losatan, es ist für mich einfach ein Mittel um etwas gegen dieses LDS zu unternehmen. Damit es kein allheil Mittel ist, das weis ich. Aber nicht einfach nur abwarten, zu wissen ich nehm da etwas ist einfach auch für meinen Psyche wichtig. Nehms jetzt seit Sonntag und habe keine probleme. Aber ist ja auch noch eine ganz geringe Dosis, hab aber das Gefühl damit mein Herz beim Treppen steigen nicht mehr ganz so sehr klopft als vorher.
Ich hatte mich eigentlich für den Stent entschieden, da ich auch denke, irgend jemand muss doch den Anfang machen, warum also nicht ich!!! Aber da sich München jetzt gemeldet hat ( ich denk auch die besten der besten) muss ich erst mal wieder abwarten was diese jetzt meinen. Mach mir da jetzt auch nicht mehr so viele Gedanken dazu. Denn wenn da jetzt so viele mitreden muss sich mein Arzt tierisch anstrengen wenn er denen allen beweisen will, damit eine Stent O.P. kein Problem ist. Denn alle Augen werden auf Ihn gerichtet sein...

Ich war Teamchef in einer Regalservicefirma. Also ich musst echt schwer arbeiten, Lebensmittel, Getränke, alles was angeliefert wird, wurde von uns in die Regale verräumt. Z.B. 15 kg Hundefutter im Karton mussten verräumt werden Getränke die großen 1,5 kg x 6 Flaschen Palettenweise mussten diese in die Regale gepackt werden. Aber ich hab nie probleme gehabt. Keine Schmerzen oder sonstiges.
Kein einziger Arzt hat je etwas zu mir gesagt. Man "sieht" es mir nicht an. Der Münchner Prof. meinte, normal sieht er es auf einen Blick damit jemand diesen Gendefekt hat. Bei mir hätte er das nie vermutut. Wurde dann auch Bildlich fest gehalten!!!!
Was ich aber noch viel schlimmer finde. In der Hausarztpraxis in der ich bin sind 5 Ärzte und die wissen was ich habe. Aber das intressiert trotzdem keinen. Das find ich schon schade, ich denke schon damit die Ärzt sich dann mit dem Thema befassen sollten, denn sie wissen doch wie hilflos man als Patient bin.

Ergebniss von meinem Sohn hab ich noch nicht, Geduld Geduld ... Er sagt noc immer ach Mami keine Angst ich hab das nicht!!!! Hoffen also immer noch und Beten damit sich dieser Wunsch erfüllt.

Soweit gehts uns gut, hoffe euch auch...

Schick euch ganz viele grüßlis schöne Zeit
Glühwürmchen

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Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo Kathy,

so wirklich viel helfen kann ich wahrscheinlich nicht. Denn ich weis erst seit ein paar Monaten damit ich 44 das LDS habe. Also keine Erfahrung mit den kleinsten der kleinen.
Ich war jetzt in München im Marfan Zentrum (Deutsches Herzzentrum München) da sind wirklich alle sehr nett und haben sich echt Zeit für mich genommen. Ich musste mich in der Kinderkardiologie anmelden (sind also sicher super für Babys,hab da also auch viele Kinderwägen schiebende Eltern gesehen), da der Professor angeborenen Herzfehler und eben Gendefekte behandelt.

Schau doch einfach mal auf der Startseite von Marfan. Da gibts eine Liste mit Marfan-Krankenhäusern. So findest du sie.
Links unten -Externe Informationen
- Marfan - Kliniken
- Marfan - Sprechstunden.
Aus dieser Liste hab ich mir München ausgesucht!!!

ich hoffe ein bisschen geholfen zu haben.
Wünsch euch viel Kraft und alles gut für eueren Sohn.
a liabs grüßli
Glühwürmchen

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Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo Kathi...
bei meinem Sohn wurde es mit 5 Jahren durch Zufall diagnostiziert.
Wir waren auf Verdacht einer Hirnhautentzündung im Krankenhaus und zack hat man uns es vor den Latz geknallt-in wie weit es sich in den Jahren entwickelt hat weiß ich nicht-bei der Geburt war jedenfalls alles unauffällig.
Ja und über lange Finger macht man sich ja keine Gedanken wir haben auch recht lange Finger und haben kein LDS.
Mit der Zeit hat sich dann eine Kielbrust gebildet-aber nicht extrem-da sagte der Orthopäde es wäre nix schlimmes mit Sport würde sie später gar nicht auffallen.
Er ist sehr schlank-aber auch kein guter Esser-somit macht man sich auch keinen Kopf-bis im Februar 2010 A+B=C....Er hat dann sofort Beta Blocker bekommen,was aber nichts verbessert-sondern nur den Blutdruck senkt,damit es nicht so schnell durch die Arterien schießt-und sie somit nicht schneller erweitert.
Im Juni 2010 kam dann die Hiobsbotschaft vom Professor,er wäre auf einem internationalen Kongress gewesen und hätte sich mit mehreren Profs über den Kleinen unterhalten-und sie hätten beschlossen das Losartan ein neuer Therapieansatz wäre. Ja dann sind wir ins Krankenhaus und der Kleine wurde mit 1,25mg pro Tag eingestellt bis eine Doss von 15 mg erreicht war-dieses Jahr wurde es dann nochmal auf 20mg erhöht-er verträgt es gut-keinerlei Nebenwirkungen...ja und seitdem bete ich jeden Tag das es hilft und alles gut wird-die letzten 11/2 Jahre hat das beten geholfen und das Losartan auch-geschweige dem Fall er wächst wie bisher und der Durchmesser bleibt ,hat er mit 15 oder 16 Jahren eine normale Aortenwurzel-also bete ich weiter und hoffe...Um dir ein wenig Hoffnung zu machen-mein Sohn spielt ganz normal mit den Jungs...darf nur kein Sport machen und Extremsituationen vermeiden Achterbahn ect. er ist auf einer normalen Schule wird nicht gehänselt,ist sehr beliebt und sieht sonst ganz normal aus-man sieht es also nicht!!! Dein Mäuschen ist erst ein halbes Jahr...es fließt noch viel Wasser den Rhein rauf und runter...die Medizin forscht und forscht wie verrückt! Ich hoffe konnte ein bißchen helfen...
Was für Baustellen hat dein Sohn denn????
Hat man es sofort nach der Geburt gesehen????
Es ist übrigens nicht illegal Losartan zu verschreiben-sonst würden es ja nicht soviele Kinder bekommen-da wären ja alle Ihre Lizens los....liebe Grüße Mamamia

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RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hey meine Beste...
ja das ist ja mal richtig krass...So viele Gewichte und nix gemerkt-also hast Du Jahre lang genau das getan,was eigentlich gar nicht geht-ich komm nicht klar 8o
Nur gut das nix passiert ist,hättest Du im Büro gesessen hättest Du erst mit 70 die Diagnose bekommen :D soviel zur Lebenserwartung von 26 Jahren unbehandelt- :DDu zeigst das es auch anders geht-und das macht mich glücklich :]
Das dauert aber lange mit dem Test- unser Ergebnis war in einer Woche da.
Ich bange mit dir... :(
Na sonst hoffe ich das bei Euch alles gut ist soweit...
Also das es der Psyche hilft kann ich auch nur bestätigen-du hast wieder einen Strohhalm an den du dich klammerst....so ich gehe jetzt in den Garten das Wetter genießen und ab in den Pool 8) jippie!!!
Meld dich wenn Du was Neues weißt....tschüssssiiiiiiiiiii

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RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Huhu...keiner mehr da????

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RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo meine Liebe,

bin noch da, na klar, verfolge auch jeden Tag was geschrieben wird im Forum. Aber leider kann ich meistens keine Information geben, weil ich zu den Themen zu wenig oder gar nichts weis. Wenn dann niemand auf dererlei Fragen antwortet machts mich echt traurig!! Man ist halt einfach so hilflos.

Deshalb bin ich echt froh damit ich sooooo viel Glück hatte und wir uns hier austauschen können. ;-))

Losatan nehm ich ich jetzt und hab das Gefühl damit das Treppen steigen mit weniger Herzklopfen von statten geht.
Ab und an ist der Blutdruck schon noch bei knapp 120 aber ich nehm ja noch wirklich eine sehr geringe Dosis.
Von München hab ich noch nichts gehört. Bin am Überlegen ob ich einfach mal anruf. Nachfrage was bei der Konferenz über mich gesprochen wurde. Aber ich denke, wenn was raus gekommen wäre hätten Sie sich schon gemeldet. Ist ja doch schon über eine Woche her.

Mir gings mit der Lebenserwartung ähnlich wie Dir. Da vermutet wurde damit mein Cousar und somit meine Tante auch das LDS hat. Hab mir dann auch gedacht wauw meine Tante ist 75 und das schaff ich dann auch. Aber jetzt kam es anders, sie haben es wahrscheinlich nicht!!! Bin ja froh und hab Daumen gahalten und gehofft damit sie verschont wurden, aber für mich war es halt auch ein Strohhalm des Alters wegen.

Wie geht es euch, Ferien oder? Das ist doch die beste Zeit für deinen Sohn und sicherlich auch für Dich. Keine zwingenden Hausaufgaben und lernen für dieses und jenes. Geniesst die Zeit und erholt euch gut!!!

Soweit gehts mir gut, werde mal weiter abwarten evtl. rufen sie mich ja doch bald noch an :-))

a liabsts grüßli
Glühwürmchen

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