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Donnerstag, 28. Juli 2011, 13:40

offenes Foramen ovale und der Zusammenhang mit dem MS

Liebe Forumsmitglieder,

in einem anderen Forumbeitrag habe ich schon über den Zusammenhang von offenem (Persistierendem) foramen ovale und Marfan hingewiesen. Dieser Zusammenhang ist mir bei der Recherche zu meinem existierendem Krankheitsbild aufgefallen.

Im Journal der American Heart Association wurde es bereits 2008 veröffentlicht. Ich kopiere es hier mal die zugehörigen Links (Leider nur in Englisch) und meine Übersetzung hinein:

Hinweis vom Admin: Der Link mußte entfernt werden da er nicht den Regeln entspricht!!!

"Echokardiographie bei klinischen Syndromen und Krankheitsbildern: Studienergebnis

Zusammenfassung 2247: Persistierendes offenes Foramen Ovale und Marfan-Syndrom: Ein neuer Zusammenhang

Marfan-Syndrom (MFS) ist die häufigste Erbkrankheit des Bindegewebes, bei der mehrere Organsysteme betroffen sind. Die Herz-Kreislauf-Beteiligung unter Marfan-Syndrom (MFS) umfasst Dilatation oder Dissektion der Aorta, Prolaps der Mitralklappe (MKP) und der Trikuspidalklappe (TKP), Dilatation der Pulmonalarterie und subvalvuläre Verkalkung der Mitralklappe. Das offene Foramen ovale (PFO) wird zwar mit Veränderungen der Aortenwurzel und dem MKP in Verbindung gebracht, aber es existieren keine Daten über die Inzidenz eines PFO im Falle eines vorhandenen MFS.

Ziel der Studie: die Inzidenz von PFO im Falle eines vorhandenen MFS und ihren Zusammenhang mit anderen kardiovaskulären Manifestationen bei diesen Patienten zu beurteilen.

Methoden: Von 2004 bis 2008 wurden 101 Patienten (mittleres Alter 31 ± 10,6 Jahre), bei denen unter Nutzung der "Genter Nosologie" zuvor MFS diagnostiziert wurde, in der ambulanten MFS-Praxis untersucht. Bei allen Patienten wurde eine transthorakale echokardiographische Untersuchung durchgeführt. Die Aortenwurzel wurde entsprechend der Körperoberfläche und dem Alter beurteilt. Für die PFO Studie wurde in der apikalen Vierkammer-Ansicht unter Injektion von 10 ml agitierter Kochsalzlösung in Ruhe und während des Valsalva-Versuchs untersucht. Ein PFO wurde durch Übergang von Blasen in den linken Vorhof innerhalb von fünf Herzzyklen diagnostiziert.

Das Spektrum der vorhandenen echokardiographischen Befunde ergab folgendes: Dilatation der Aortenwurzel (69%, mittlerer Durchmesser 39 ± 7, Bereich 27 bis 56 mm),
MKP (62%),
PFO (61%),
Aortendissektion (7%),
TKP ( 24%),
Lungen-Dilatation (9%),
subvalvuläre Verkalkung der Mitralklappe (4%) und
Aneurysma der Vorhofscheidewand (ASA) (12%).

Ein Zusammenhang zwischen einem existierenden PFO und einer Dilatation der Aortenwurzel oder MKP konnte nicht festgestellt werden. Der Aortenwurzeldurchmesser unterschied sich nicht signifikant zwischen Patienten mit oder ohne PFO (38 ± 6 vs 40 ± 7 mm). Lediglich ein ASA wurde mit PFO (p = 0,003) assoziiert.

Fazit: Bei den echokardiographischen Befunden unter MFS war eine Aortendilatation am häufigsten, gefolgt von MKP und PFO. Die Inzidenz eines PFO unter MFS war signifikant höher als in der Allgemeinbevölkerung. Unter MFS wurde bei einem vorhandenen PFO kein Zusammenhang mit Aortendilatation oder MKP festgestellt. Deshalb wird vorgeschlagen, ein PFO als Aspekt im Spektrum der Bindegewebserkrankungen mit MFS in Zusammenhang zu bringen."

Meines Erachtens wäre ein derartig signifikanter Zusammenhang, wenn er tatsächlich besteht, durchaus beachtenswert. Ein PFO tritt unter Marfan-Erkrankten mit etwa dergleichen Prozentzahl wie ein Mitralklappenprolaps (62% zu 61%) auf. Dies wäre m. E. eine Beachtung als Nebenkriterium bei der Gent-Nosologie wert. Allerdings ist das PFO auch in der Normalbevölkerung nicht gerade so selten. Die Literatur und das Internet gehen von 20-30 % der "Normalbevölkerung" aus.

Meine Frage an das Forum:
Ist dieser Zusammenhang im Zusammenhang mit der Marfan-Diagnostik bei Euch schon mal untersucht bzw. beachtet worden? Wie oft wurde er tatsächlich festgestellt?
Bei mir sind z.B. MKP und PFO gleichzeitig vorhanden - deshalb werde ich mich auch im Marfan-Zentrum vorstellen (müssen).

Über jede Antwort freue ich mich.

Viele Grüße

Franky

Dieser Beitrag wurde bereits 1 mal editiert, zuletzt von »Franky« (4. November 2014, 14:18)


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Freitag, 2. Dezember 2011, 19:42

Hallo Franky
Zum Text: bei der Abkürzung MS denke ich an Multiple Sklerose. Das war sicher nicht gewollt.
Nebenkriterien gibt es in der neuen Gent-II-Nosologie gar nicht mehr.
Ich hoffe, du hast den Termin in der Marfan-Sprechstunde schon wahrgenommen.
Alles Gute
Marina

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Montag, 12. Dezember 2011, 00:20

Hallo Marina,

ich hatte schon gar nicht mehr damit gerechnet, dass jemand auf den Beitrag reagiert.

Mit der Abkürzung MS war das Marfan-Syndrom gemeint, weshalb ich es in dem gefundenen Fachbeitrag nach der ersten Erwähnung auch in Klammern als Abkürzung eingeführt habe. Ich habe es jetzt auf MFS geändert.

Ich habe den Artikel zunächst wertungsfrei eingestellt, um auf den Zusammenhang zwischen offenem Foramen ovale und dem Marfan-Syndrom hinzuweisen. Von Haupt- oder Nebenkriterien hab ich erstmal nichts geäußert. Ich fand nur den Zusammenhang bedeutsam, der mir vorher nicht bekannt war. Auch die Empfehlung der Studie, einen solchen Defekt in als Symptom aufzunehmen, fand ich irgendwie nicht unlogisch. Schließlich ist ein Vorkommen unter Marfan-Patienten (wie in der Studie) sechs mal höher als in der Normalbevölkerung und damit stark signifikant. Er tritt sogar ähnlich oft auf wie Mitralklappenprolaps und Aortendilatation und diese sind ja für die Diagnostik schon sehr bedeutend. Deshalb auch meine Frage, ob dieser Zusammenhang auch in Deutschland bei der Marfan-Diagnostik genutzt und/oder beachtet wird. Ich habe, ehrlich gesagt, damit gerechnet, dass sich hier eine Reihe von Marfan-Patienten meldet, bei denen diese Manifestation vorkommt,wie es bei mir der Fall ist.

Ich habe mich in der Zwischenzeit im Marfan-Zentrum vorgestellt. Ich bin nach einer umfänglichen Untersuchung (bei der skelettales und kardiales Hauptkriterium -dilatierte Aorta- als erfüllt angesehen sind und auch Lungenemphyseme festgestellt wurden) mit der beunruhigenden Nachricht “sehr wahrscheinlich Marfan“ nach Hause gefahren. Es wurde auch gleich Blut für einen Gentest abgenommen. Das Ergebnis liegt jetzt vor: ‘keine Mutation auf dem FBN1-Gen “. So richtig wollte ob der Nachricht dennoch keine Freude aufkommen, denn ich weiß ja dass es auch Mutationen auf anderen Genen geben kann und die Kriterien eine andere Sprache sprechen. Außerdem wird die Diagnose immer noch klinisch und nicht genetisch. gestellt. Und es gibt den Reigen der Differentialdiagnosen. Die Untersuchung der Augen steht auch noch aus. Gerade heute hatte ich wieder diese blitzartige Aura, die immer eine Weile anhält und dann wieder verschwindet.

Just morgen muss ich wieder im Marfan-Zentrum antanzen (wegen Augenuntersuchung) und habe natürlich jede Menge Fragen und Unsicherheiten im Gepäck.

Drück(t) mir mal die Daumen falls Du/Ihr es noch vor morgen lest- ich kanns brauchen.

Viele Grüße
Frank

Dieser Beitrag wurde bereits 5 mal editiert, zuletzt von »Franky« (4. November 2014, 14:36)


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Freitag, 29. Juli 2016, 18:56

Wo bleibt der rest

Hi wäre schön nochmal weitere sachen zuhören von dir.. Da du damals sagtest ihr hört von mir

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Freitag, 29. Juli 2016, 19:17

Vergiss es...Da kannst Du in diesem Forum lange warten...Es antworten normal immer die gleichen Leute und das nur sehr einseitig....Wenn Du wirklich was wissen willst was auf DICH maßgeschneidert ist, dann geh direkt zur Marfansprechsrunde. Hier wird sehr oft allzu schwarz gemalt finde ich.

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Freitag, 29. Juli 2016, 22:09

Hey danke dir.. Habs auch gemerkt.. Ich war auf dem campus klinik.. Marfan stunde.. Gibt es nicht sowas wie eine seelsorge telefonnummer wo man anrufen kann oder so... Und innder stunde einfach ein termin holen und hin nicht war.. Danke dir

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Samstag, 30. Juli 2016, 07:52

Sowas wie eine Seelsorgehotline hatte ich mir damals auch gewünscht und da es das nicht gibt habe ich mich eben mit anderen Marfis ausgetauscht. Aber da war dann eben genau das Problem dass die verständlicherweise sehr subjektiv geantwortet haben-also eher aus ihrem eigenen Erfahrungsschatz bzw was sie selbst so mitbekommen haben.
Für mich persönlich hat das aber alles nicht wirklick gepasst weil ich ja ein ganz anderes Marfanbild habe. Deshalb geh ich für ganz wichtige Fragen nur nach nach dem, was mir meine Ärztin sagt denn die ist die einzige die wirklich weiß was bei mir los ist.
Du solltest Dir also einen Kardiologen suchen der sich mit Marfan auskennt und dann irgendwie aushandeln dass Du jederzeit anrufen kannst wenn Du jetzt am Anfang sehr unsicher bist.
Ich hab am Anfang bestimmt alle drei Wochen angerufen und kam jedes Mal mit dem Riesenzettel voll Fragen.. Jetzt schon lang nimmer....Das ist das einzige was ich Dir raten kann.

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Samstag, 30. Juli 2016, 20:42

Danke dir

9

Samstag, 30. Juli 2016, 20:43

Aber muss ich den nur zum Kardiologen.. Wollte alle 6 monate in diebmarfan sprechstunde.. Oder hier zum kardiologen und internisten und augenarzt und lungenarzt

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